肉芽肿性血管炎,既往称为韦格纳肉芽肿,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。

        这种疾病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。

        肉芽肿血管炎临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭,还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。

        肺部受累是肉芽肿血管炎基本特征之一,约50%的患者在起病时既有肺部表现,总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。

        胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状,及肺内阴影,大量肺泡性出血较少见,但一旦出现,则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。

        有约13的患者肺部影像学检查有肺内阴影,可缺乏临床症状。

        查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征,因为支气管内膜受累以及疤痕形成,55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍,另有30%~40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。

        秦意涵想了想,“有过类似的病历,韦格纳肉芽肿同时感染双肺和脊柱。”

        “这病虽然凶险,但总比ALS好,至少还可以治疗……”

        陈齐修和江慕白走进来,说了句。

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